Parkinson-Erkrankung
Die Parkinsonsche Erkrankung hat vor allem durch die Erkrankung des berühmten Boxers Muhammed Ali und des Hollywood-Schauspielers Michael J. Fox eine gewisse Berühmtheit erlangt.
Bei den Olympischen Spielen in Atlanta, als ein zitternder, sich in Zeitlupentempo bewegender Ali das olympische Feuer entzündete, wurden Millionen Menschen Zeugen des fortgeschrittenen Krankheitsbildes.
Die Erkrankung wurde erstmals zu Beginn des 19. Jahrhunderts vom englischen Neurologen James Parkinson beschrieben, der auch den heute nicht mehr gebräuchlichen Begriff „Schüttellähmung“ prägte. Es dauerte allerdings über hundert Jahre, bis die eigentliche Ursache der Parkinson-Erkrankung erkannt wurde.
Wie entsteht die Parkinson-Erkrankung?
Aus bisher unbekannten Gründen kommt es bei Parkinsonpatienten zu einem beschleunigten Absterben von Zellen in einem bestimmten Hirnbereich (Substantia nigra), die für die Produktion des Botenstoffes „Dopamin“ zuständig sind. Auch bei Gesunden nimmt die Dichte dieser Zellen im Laufe des Lebens ab, jedoch nicht so stark wie bei Parkinsonerkrankten.
Erst wenn die Dichte unter ein bestimmtes Maß gesunken ist, kommt es zu den typischen Symptomen. Die Substantia nigra ist Teil des Basalkernsystems, das auch als „extrapyramidalmotorisches System“ (EPMS) bezeichnet wird. Die Basalkerne sind für die Durchführung und Koordination von Bewegungen von entscheidender Bedeutung.
Neben den Dopamin produzierenden Zellen sind auch „Acetylcholin“ produzierende Zellen für den regelrechten Bewegungsablauf notwendig, die ebenfalls bei der Parkinsonerkrankung in Mitleidenschaft gezogen werden. Vereinfachend kann gesagt werden, dass das Zusammenspiel der beiden Botenstoffe Acetylcholin und Dopamin den Bewegungsablauf steuert.
Welche Symptome werden durch den Untergang der Substantia nigra verursacht?
Das klassische Erscheinungsbild beim Parkinson ist das gleichzeitige Auftreten von Muskelstarre (Rigor), Muskelzittern (Tremor) und Bewegungsarmut (Akinese).
Die Muskelstarre verursacht ein Zahnradphänomen, d. h. der Widerstand wird bei passiver Bewegung schrittweise gelöst, als ob ein Zahnrad sich immer Zahn um Zahn weiterdreht und wieder einrastet. Der Rigor ist zudem sowohl in Streck- als auch Beugemuskulatur ähnlich stark ausgeprägt.
Der Tremor ist ein Ruhetremor mit etwa fünf Schlägen pro Sekunde. Bei Bewegung nimmt er in der Regel ab. Starre und Zittern sind beim Parkinson meist auf einer Seite betont, ein beidseitiger, symmetrischer Fall spricht eher gegen die Diagnose.
Die Akinese führt zu einer immer stärker werdenden Verlangsamung und Häufigkeitsabnahme von Bewegungen. Das Gesicht wird „maskenhaft“, die Mimik vergröbert sich und ist schließlich gar nicht mehr erkennbar. Die Sprache wird leise und monoton. Wichtig ist in diesem Zusammenhang die Abgrenzung gegen eine Depression, was besonders zu Beginn der Erkrankung schwierig sein kann. Dies gilt umso mehr, dass der Parkinson durch eine depressive Verstimmung kompliziert sein kann. Den Patienten fällt es immer schwerer, sich fortzubewegen. Sie benötigen selbst für kleinste Bewegung eine lange Anlaufphase. Sie gehen in vornüber gebeugter Haltung mit auffallend kleinen Schritten, das Mitschwingen der Arme fällt weg.
Ein weiterer klassischer Befund ist die Mikrographie. Beim Schreiben wird die Schrift des Patienten immer kleiner. Wenn man darauf achtet, kann man diesen Befund auch bei Muhammed Ali beobachten, etwa wenn er ein Poster signiert. Einige Parkinsonprobleme leiden zusätzlich unter einem teilweise sehr starken Speichelfluss.
Wie wird die Parkinsonsche Erkrankung diagnostiziert?
Die Diagnose ist vor allem im Anfangsstadium nicht leicht zu stellen. Dies ist umso bedeutsamer, da gerade im Frühstadium die Therapie zu sehr starken Verbesserungen der Symptomatik führt.
Die Diagnose stützt sich auf die ausführliche Befragung des Patienten und dessen Angehöriger sowie auf eine eingehende körperliche Untersuchung, die immer auch das Gangbild beinhalten sollte. Apparative Diagnostik (Computer- oder Kernspintomografie, EEG) und Blutuntersuchungen dienen in der Regel lediglich indirekt der Diagnosestellung, indem andere Erkrankungen ausgeschlossen werden.
Wie kann man einen Parkinsonerkrankten behandeln?
Ein Meilenstein bei der Behandlung des Parkinsonismus war die Einführung des Wirkstoffs „L-Dopa“ Ende der 60er Jahre. Das L-Dopa hat immer noch die größte Wirksamkeit unter den Parkinsonmedikamenten. Es wirkt besonders gut auf die für die meisten Patienten am quälendsten empfundene Bewegungsarmut.
Die Problematik der L-Dopa-Therapie besteht in der Beobachtung, dass es nach langjähriger Einnahme zu starken, unwillkürlichen Nebenbewegungen (Dyskinesien) kommt. Diese Dyskinesien sind vermutlich Folge eines fortschreitenden Verlustes Dopamin produzierender und -speichernder Zellen. Das L-Dopa hält den Krankheitsprozess ja nicht auf, es liefert lediglich eine Dopaminquelle als Ersatz für den Zelluntergang. Nimmt die Zellzahl unter ein kritisches Maß ab, so wirkt das Dopamin unkontrolliert und unreguliert.
Die Dyskinesien sind gefürchtet, da sie auf sämtliche therapeutische Bemühungen nur wenig ansprechen. Zudem kann es je nach Wirkspiegel des L-Dopa zu abwechselnden Phasen starker Dyskinesien und völliger Bewegungsstarre kommen. Die Lebensqualität der Patienten ist dadurch stark beeinträchtigt.
Therapieprinzip ist daher insbesondere bei jüngeren Patienten (40 bis 50 Jahre), den Einsatz von L-Dopa so lange wie möglich hinauszuzögern. Zu diesem Zweck stehen Medikamente zur Verfügung, die eine Dopamin-artige Wirkung entfalten. Vor allem das neueste Präparat Ropinirol scheint eine dem L-Dopa vergleichbare Wirksamkeit zu besitzen, wobei es in viel geringerem Umfang zu Spätdyskinesien kommt.
Eine weitere Substanzgruppe, die „Anticholinergika“ (z. B. Biperiden), hilft vor allem gegen Rigor und Tremor. Neuere Forschungsbemühungen zielen auf Erhaltung von Nervenzellen und dem Wiederaufbau verloren gegangener Nervenzellen ab. Besonders bei Ropinirol wird bereits heute von einer zellschützenden Wirkung ausgegangen.
Methoden des Zellaufbaus, wie Implantation von Nervenzellen aus Embryonen sowie Stammzellen in die Substantia nigra sind indes noch in einem recht frühen experimentellen Stadium. Ihrem Erfolg werden aber große Hoffnungen für die Zukunft entgegengebracht.
Operative Methoden kommen vor allem bei schwerem Tremor oder Unverträglichkeit für L-Dopa zum Einsatz. Beim Tremor haben vor allem Eingriffe am Gehirn Aussicht auf Erfolg. Dabei wird das für den Tremor verantwortliche Hirnareal gezielt durch Verödung ausgeschaltet. Bei therapieresistenter Akinese kann versucht werden, durch gezielte elektrische Stimulation der Substantia nigra eine Besserung der Symptomatik zu erreichen.